生活技能描述：：卵巢是生殖腺器官，在生育年齡期，卵巢長2.5～5.0cm，寬1.5～3.0cm，厚0.6～1.5cm。正常時卵巢位于卵巢窩內。卵巢的主要功能是產生和排出卵細胞，以及分泌甾體激素。若卵巢發育不全、功能障礙或是發生腫瘤等均影響人體發育、健康及生育等。 生殖腺發育不全 生殖腺發育不全包括單純型生殖腺發育不全不伴矮身材、混合型生殖腺發育不全和特納綜合征(Turner’ssyndrome)。 一、單純生殖腺發育不全，不伴矮身材的單純生殖腺發育不全者，無染色體異常，染色體組型可為46， XX或46，XY。患者外表都呈女性。 (一)XY單純生殖腺發育不全 【發病機制】 正常情況下，男性胚胎早期的睪丸分泌睪丸酮和副中腎管抑制因子，前者促使中腎管發育為男性生殖系統，如附睪、輸精管、精囊、前列腺、陰莖和陰囊等，后者則促使副中腎管退化。在46，XY單純生殖腺發育不全的患者中，由于染色體出現基因突變，胚胎期的睪丸不發育，不能分泌睪丸酮和副中腎管抑制因 子，導致中腎管退化，不能形成男性生殖器，而副中腎管發育，形成女性生殖系統，故患者外表呈女性，按女性方式生活。 【臨床表現】 原發性閉經;內、外生殖器為女性，發育差;陰毛、腋毛少，乳房不發育;身材、手腳發育似男性;缺乏特納綜合征的典型臨床癥狀。此病不能生育。 【輔助檢查】 染色體組型為46，XY，性染色質檢查可為(-) 或(+)。雌激素水平低，FSH顯著增高，血睪酮低。 【治療】 可試用性激素替代療法。但患者生殖腺發生惡變的機率大，確診后應立即行手術切除雙側生殖腺，術后給予雌激素替代療法或用中藥脾腎兩補法治療。 (二)XX單純生殖腺發育不全 【發病機制】 發病機制不明。 【臨床表現】 該病又稱真性卵巢發育不全。卵巢不發育，女性生殖器發育不良，無畸形，女性第二性征發育差，無身材矮小及特納綜合征的特征。